什么是脊髓小脑变性（SCD）？

全球脊髓小脑变性（SCD）是一种以共济失调为表现的神经系统疾病，分为散发性和遗传性。约70%的病例为散发性，多系统萎缩（MSA）占多数，其余为小脑皮质萎缩。占30%左右的遗传病大多为常染色体显性遗传，已知病种较多。SCA1、SCA2、SCA3（Machado-Joseph病）、SCA4、SCA5、SCA6、SCA7、SCA8、SCA10、SCA11、SCA 12、SCA13、SCA14、SCA15、SCA17、齿状红苍白核根据部位分为疾病Louis body atrophy（DRPLA）和SCA3和SCA6等类型各占近30%。18518235330

SCD和MSA共同的主要症状是手部震颤、书写困难、走路不稳、眼睛震颤等共济失调症状，以及肢体僵硬、腿僵硬、直立能力低下等其他症状。压力、排尿困难、尿频和肌肉无力。

什么是多系统萎缩（MSA）？

多系统萎缩（MSA）最初表现为小脑性共济失调（OPCA）、主要表现为自主神经症状的夏伊-雷德格综合征（SDS）和伴有帕金森症的纹状体黑质变性（SND）作为一种单独的疾病被报道，但后来发现其名称是同一疾病的症状出现方式的差异。在具体疾病的分类上，OPCA曾被纳入SCD，SDS和SND是分开的，但在2003年并入MSA。医学上可以说是开头提到的SCD的代表病。在MSA中，已知大脑中有特定的细胞簇，但尚不清楚它们为什么会形成簇。18518235330

橄榄性脑桥小脑变性（OPCA）

这类多系统萎缩患者人数较多，主要表现为小脑性共济失调，但多见于自主神经病变和帕金森症，后期出现。

主要症状包括步态不稳、构音障碍、吞咽困难、抽搐、大声打鼾、呼吸暂停、排尿困难、体位性低血压、头晕和发热。

纹状体黑质变性（SND）

它与帕金森病非常相似，例如从早期开始就出现肌肉僵硬、说话困难、行走困难等。随着病情的发展，还会出现排尿困难、便秘、小脑性共济失调等自主神经症状。

主要症状是肌肉僵硬、手颤抖、行走困难、构音障碍、头晕目眩、排尿困难、便秘和阳痿。

夏伊-德雷格综合征（SDS）

主要症状是自主神经症状，如排尿困难和体位性低血压。发病年龄为40～60岁，男性多见。

不仅SDS，夜间打鼾和睡眠呼吸暂停也见于OPCA和SND，因为它们与生命预后有关，所以很重要。

主要症状包括体位性低血压、仰卧位高血压、睡眠性高血压、餐后低血压、睡眠呼吸暂停、出汗异常、排尿困难、便秘和昏厥发作。

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